Por Carmen Regina Leal de Assumpção
Presidente do Centro de Estudos e Aperfeiçoamento Jayme Rodrigues-CEA

SESSÃO CLÍNICA SOBRE FIBROSE CÍSTICA E DIABETES É DESTAQUE NO IEDE

Este mês tivemos diversos temas diferentes apresentadas em nossas sessões clínicas. Uma delas, entretanto, chamou a atenção: "Diabetes Relacionada a Fibrose Cística" que teve como relatora a Dra. Jordana C. Rodrigues, como debatedora a Dra. Flávia R. Funes e orientadora a Dra. Carmen L. Assumpção. Segue abaixo um pequeno resumo da discussão.

A Fibrose Cística (FC) é uma doença genética autossômica recessiva comum entre caucasianos, com uma incidência que varia de 1 para cada 2000 ou 3000 nascimentos em vários países. A mutação ocorre no gene que codifica a proteína reguladora de condução transmembrana da fibrose cística (CFTR). Existem mais de 1000 mutações identificadas, sendo a mais comum a deleção de três pares de bases que codificam a fenilananina na posição 508, delta 508 ou DF508. A fisiopatologia afeta primariamente o trato gastrointestinal e o trato respiratório. Nas glândulas exócrinas, a luz é obstruída por material viscoso ou sólido eosinofílico (pâncreas, glândulas intestinais) e secreções excessivas de Na e Cl (sudoríparas, parótidas e pequenas glândulas salivares). O diagnóstico clinico é feito pela presença de uma ou mais manifestações clinicas + duas mutações no gene da FC ou dois resultados positivos na prova do suor. O prognóstico é determinado pelo envolvimento pulmonar.

A FC relacionada ao Diabetes é a complicação mais comum associada a esta doença. É classificada como: Outros tipos de diabetes - doença do pâncreas exócrino. Ocorre devido a presença de anormalidades estruturais do pâncreas endócrino e exócrino, insuficiência funcional do pâncreas endócrino e resistência periférica a insulina. O diabetes está relacionado ao aumento da morbidade e mortalidade nesses pacientes. A sobrevida média dos pacientes com FC é 30 – 35 anos; 50% dos pacientes desenvolveram diabetes até os 30 anos. Nestes pacientes, o DM é normalmente assintomático e pode demorar até 4 anos para ser diagnosticado.

A investigação diagnóstica deve ser feita anualmente com: Coleta da glicemia ao acaso; Glicemia de jejum e Teste oral de tolerância a glicose (padrão ouro). O tratamento baseia-se na terapia nutricional, com maior quantidade de calorias com 40% de Carboidratos, 40% de gordura, 20% de proteínas e sem restrição de açúcar.

O Tratamento medicamentoso para o Diabetes em Fibrose Cística consiste em: Insulina em esquema basal – bolus ou Bomba de insulina. As medicações orais não são recomendadas.